Kas izraisa Elisa Van Krevelda sindromu?
Kas izraisa Elisa Van Krevelda sindromu?

Video: Kas izraisa Elisa Van Krevelda sindromu?

Video: Kas izraisa Elisa Van Krevelda sindromu?
Video: Autoimmunity in POTS: 2020 Update- Artur Fedorowski, MD, PhD, FESC 2024, Novembris
Anonim

Eliss – van Krevelda sindroms ir izraisīja ar mutāciju EVC gēnā, kā arī ar mutāciju nehomologā gēnā EVC2, kas atrodas tuvu EVC gēnam konfigurācijā ar galvu pret galvu. Gēnu identificēja ar pozicionālo klonēšanu. EVC gēns atbilst 4. hromosomas īsajai rokai (4p16).

Tātad, cik bieži ir Elisa Van Krevelda sindroms?

Lielākajā daļā pasaules Eliss - van Krevelda sindroms rodas 1 no 60 000 līdz 200 000 jaundzimušajiem. Precīzu izplatību ir grūti novērtēt, jo traucējumi ir ļoti reti vispārējā populācijā.

Kā arī, kāds ir EVC medicīniskais termins? Elisa-van Krevelda sindroms: īsa auguma veids ar ekstremitāšu (roku un kāju) galu saīsināšanu, polidaktilija (papildu cipari), kaulu saplūšana plaukstas locītavā, nagu distrofija (nenormāla augšana), izmaiņas augšlūpa dažādi saukta par "daļēju zaķa lūpu", "lūpu saiti" utt., un sirds.

Tāpat jūs varat jautāt, kāpēc daudziem amīšu cilvēkiem no Lankasteras apgabala ir Elisa Van Krevelda sindroms?

The sindroms ir parasti sastopams Vecajā ordenī amīši Pensilvānijas iedzīvotāji, kas piedzīvo "dibinātāja efektu". Ģenētiski iedzimtas slimības, piemēram Eliss - van Creveld ir vairāk koncentrēts starp amīši jo viņi apprecas savā kopienā, kas neļauj iekļūt jaunām ģenētiskām variācijām

Kas ir īso ribu polidaktilijas sindroms?

Īsu ribu polidaktilijas sindroms (SRPS) ir reta iedzimta, autosomāli recesīva, letāla skeleta displāzija, ko var diagnosticēt ar pirmsdzemdību USG. To raksturo mikromēlija, īsas ribas , hipoplastiska krūškurvja, polidaktilija (pirms un postaksiāls) un vairākas galveno orgānu anomālijas.

Ieteicams: