Kādu hromosomu ietekmē Tay Sachs slimība?
Kādu hromosomu ietekmē Tay Sachs slimība?

Video: Kādu hromosomu ietekmē Tay Sachs slimība?

Video: Kādu hromosomu ietekmē Tay Sachs slimība?
Video: Stress, Portrait of a Killer - Full Documentary (2008) 2024, Decembris
Anonim

Bojāts gēns 15. hromosomā (HEX-A) izraisa Tay-Sachs slimību. Šis defektīvs gēns liek organismam neveidot proteīnu, ko sauc par heksosaminidāzi A. Bez šī proteīna smadzeņu nervu šūnās uzkrājas ķīmiskās vielas, ko sauc par gangliozīdiem, iznīcinot smadzeņu šūnas.

Vai Tay Sachs ir hromosomu anomālija?

Nē. Tay - Sachs slimība ir autosomāli recesīvs stāvoklis. Ar dzimumu saistītus apstākļus izraisa gēni, kas atrodas uz dzimuma hromosoma (X vai Y). Tay - Sachs slimību izraisa gēns (HEXA), kas atrodas uz hromosoma 15, autosome.

kāda veida gēnu mutācija ir Tay Sachs slimība? Tay - Saksa slimība ir autosomāli recesīvs traucējums, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Traucējumi rodas no mutācijas iekš gēns kas kodē beta-heksosaminidāzes A alfa-apakšvienību, lizosomu enzīmu, kas sastāv no alfa un beta polipeptīdiem.

Kurš, visticamāk, saslimst ar Tay Sachs slimību?

Katru gadu aptuveni 16 gadījumi Tay - Sachs ir diagnosticēta Amerikas Savienotajās Valstīs. Lai gan Aškenazi ebreju mantojuma cilvēki (no Centrāleiropas un Austrumeiropas izcelsmes) ir plkst augstākais risks, franču-kanādiešu/kadžunu un īru mantojuma cilvēki ir arī konstatēts ir uz Tay - Sachs gēns.

Kas notiek ar cilvēkiem ar Tay Sachs?

Tay - Sachs slimība ir reta slimība, kas pāriet no vecākiem bērnam. Šīs taukvielas, ko sauc par gangliozīdiem, uzkrājas līdz toksiskam līmenim bērna smadzenēs un ietekmē nervu šūnu darbību. Slimībai progresējot, bērns zaudē muskuļu kontroli. Galu galā tas izraisa aklumu, paralīzi un nāvi.

Ieteicams: